许多鱼鳞病患者会因为难以接受自己的病情而变得精神压力很大,有的甚至耽误了比较好的治疗时间,后果就是患上鱼鳞病的并发症。鱼鳞病患者病情恶化后会出现哪些并发症?
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
这是一种罕见的综合征,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍组成。几乎所有患者出生时都有广泛的鱼鳞病损伤,大约有一半有不同程度的红皮病。随着年龄的增长,红皮病逐渐缓解,成年后消失。终身鱼鳞病有三种类型:褶皱部位通常是半透明黑色或黑黄色角化过度损伤,皮肤线条明显加深;肢体和下腹板层状鱼鳞病损伤;其他轻微损伤为大量干鳞片。同一患者通常同时有三种皮肤损伤。眼睑外翻很常见。个别患者的头发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后出生4~30神经系统病变发生在一个月内,主要是智力障碍、痉挛性肢体瘫痪或截瘫。下肢痉挛性瘫痪的进行性加重,至少持续到青春期缓解或停止进展。大多数患者的上肢也有类似的病变,但更轻。绝大多数患者都有智力障碍,不会随着年龄的增长而恶化。
② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一种由鱼鳞病样红皮病、侏儒症、智力障碍和痉挛性瘫痪组成的综合征。病例记载:在一对近亲结婚的五个孩子中,发现了三名患者。先证人是身高18岁的18岁女性137cm。出生时,脸上有红皮病,脚背上有一点水泡。出生几个月后,全身弥漫性发红,脚背等部位皮肤萎缩变薄,如羊皮纸。16岁以后,发现下肢痉挛性瘫痪,导致行走困难。智商38。年龄分别是12岁和8岁的妹妹和弟弟。除无痉挛性瘫痪外,还有类似的皮肤损伤、智力障碍和侏儒体型。
③ 鱼鳞病综合征:
婴儿期发病。主要由轻度鱼鳞病样红皮病、智力障碍和癫痫三联征组成。然而,一些患者也有生殖器发育不全和侏儒症状。智力差,不能照顾自己。癫痫多为大发作。这种疾病可能是由常染色体隐性遗传引起的,但不能排除性连锁遗传。
④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:
Dykes和Harper(1979~1980)第一次报告这种疾病。先证人是一名69岁的男性。儿童有全身性干性皮肤病。62岁以后,进一步加重的构音障碍和步态不稳定。干性皮肤病是四肢伸展最明显的,掌纹很深。肝脾肿大,质硬,但肝功能正常。神经系统检查有老年痴呆症。肢体和躯干运动共济失调,构音障碍,眼睛向上看困难。
⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:
本病类似于鱼鳞病样红皮病,脆发症、智力障碍、生育能力下降、干燥异常引起的身材矮小。为了发现这类患者的父母没有同样的疾病,**都有同样的疾病,所以认为这种疾病主要是由常染色体隐性遗传引起的。
⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:
患者的主要症状和体征色体遗传疾病,患者的主要症状和体征都是由神经系统引起的。婴儿期。共济失调表现为步态不稳定、意向震颤和眼球震颤,四肢虚弱,远端肌无力,甚至肌肉萎缩。深度发射减弱或消失。此外,还可能出现神经性耳聋和嗅觉丧失。大多数患者都有轻微的鱼鳞病皮肤损伤。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹发和遗传过敏素质组成,罕见。大多数患者是女性,出生或出生后不久就会出现弥漫性红皮病和头皮屑。但红皮肤的程度、范围和持续时间都有所不同。鱼鳞病的临床表现与有限的线性鱼鳞病没有什么不同。头发稀疏、柔软、无光泽、干燥异常,表现为一套叠脆头发,如竹节,故称竹发。
鱼鳞病引起的这些并发症的后果非常严重,当然,患者需要承受很多影响,希望鱼鳞病患者必须为自己制定详细的治疗计划,让自己尽快远离疾病的影响,也可以减少后代患鱼鳞病的可能性。
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